Гиршпрунга болезнь у детей

Болезнь Гиршпрунга — врожденная аномалия иннервации нижнего отдела кишечника обычно ограничивается ободочной кишкой , которая приводит к частичной или полной функциональной обструкции. Признаки включают запоры и вздутие живота. Диагноз ставится на основании ирригографии и ректальной биопсии. Благодаря анальной манометрии можно определить степень тяжести и оценить недостаточность расслабления внутреннего анального сфинктера.

Дорогие читатели! Наши статьи рассказывают о типовых способах решения проблем со здоровьем, но каждый случай носит уникальный характер.

Если вы хотите узнать, как решить именно Вашу проблему - начните с программы похудания. Это быстро, недорого и очень эффективно!


Узнать детали

«САЙТ НАХОДИТСЯ НА РЕКОНСТРУКЦИИ ПРИНОСИМ СВОИ ИЗВИНЕНИЯ ЗА ВРЕМЕННЫЕ НЕУДОБСТВА»

Тотальная форма болезни Гиршпрунга впервые была описана в г. Частота заболевания составляет в среднем 1 на новорожденных, однако имеет тенденцию к увеличению в связи с улучшением выживаемости в неонатальном периоде.

В настоящее время тактика ведения новорожденных с подозрением на тотальный аганглиоз является унифицированой в крупных центрах. Вместе с тем большое количество детей поступают в более старшем возрасте, не имея предварительного диагноза.

Лечение таких больных представляет сложности на всех этапах в связи с отсутствием четких рекомендаций, так как наибольший опыт их лечения даже в крупнейших мировых центрах не превышает наблюдений []. Материал и методы. Наш опыт лечения тотального ананглиоза ТА основан на анализе историй заболевания 24 больных за период с по г. Отличительными чертами всех детей являлись длительный хирургический анамнез, наличие осложнений до и после операции практически во всех наблюдениях и утрата части здоровой кишки при предыдущих вмешательствах.

Большинство детей на момент поступления находились в возрастной группе от 6 мес до 2 лет, преобладали больные мужского пола, что несколько противоречит данным литературы об одинаковой распространенности этого порока среди мальчиков и девочек рис. Рисунок 1. Распределение больных в зависимости от пола.

Рисунок 2. Распределение пациентов с ТА в зависимости от возраста. Первоначальные клинические проявления были одинаковыми практически у всех больных и манифестировали картиной острой кишечной непроходимости в периоде новорожденности.

Возраст на момент первичной операции составил от 2 до 7 сут, только один ребенок впервые оперирован в возрасте 11 мес. Характер первичной операции в периоде новорожденности у всех больных был одинаковым - наложение илеостомы.

Следует отметить, что случаи семейных форм болезни Гиршпрунга БГ , которые нам встретились, пришлись именно на ТА - у одного ребенка в семье были больны отец и сестра, у другого - отец. Направительные диагнозы на момент поступления отражены в табл. Тактику хирургического лечения определяли с учетом клинической ситуации.

Возраст детей на момент радикальной операции составил в среднем 2,6 года от 1 года до 4 лет. Результаты и обсуждение. Для обеих этих групп были характерны отсутствие типичной клинической картины и рентгеносимптоматики, трудности в морфологической верификации диагноза. Как известно, диагноз БГ базируется на трех составляющих: клинической картине, данных ирригографии и морфологических исследований.

До настоящего времени в литературе четких сведений о клинических проявлениях ТА у детей старше неонатального периода не имеется, поэтому мы попытались обобщить собственный опыт.

При этом следует помнить, что у большинства детей имелась стома и не было клинических проявлений заболевания. Больным без стомы с клинической картиной частичной кишечной непроходимости при первичном осмотре выполняли обзорную рентгенографию брюшной полости. При этом исследовании чаще имело место сочетание двух рентгенологических симптомов - наличия уровней жидкости чаш Клойбера и выраженного перераздутия петель кишки, как правило, во всех отделах брюшной полости.

Иногда второй симптом превалировал над первым. Данные ирригографии различались в 1-й и 2-й группах. При сравнении с рентгенограммами детей с илеостомой, не страдающих ТА, отмечено, что у здоровых детей тонус толстой кишки был выше, кишка выглядела более суженной на всем протяжении. При ирригографии у детей с илеоколоанастомозом на фоне ТА толстая кишка также визуализировалась умеренно атоничной, лишенной гаустрации, однако самым ярким симптомом явилось грубое супрастенотическое расширение тонкой кишки, выявленное у всех больных рис.

Рисунок 3. Ирригограммы пациентов с ТА, на всех снимках видна зона тонко-толстокишечного анастомоза, выше которого отмечается выраженное расширение тонкой кишки. Ультразвуковое исследование также давало объективную картину состояния кишечника, позволяло оценить степень расширения тонкой кишки, воспалительные изменения ее стенки, разницу в диаметрах тонкой и толстой кишок, воспалительные изменения в брыжейке кишечника, что косвенно отражает наличие и степень тяжести энтероколита рис.

Рисунок 4. Ультразвуковая картина ребенка М. Всем детям проводили морфологическую верификацию диагноза рис. Рисунок 5. Илеоколоанастомоз у больного с тотальной формой БГ. Тонкая кишка до 5 см в диаметре, толстая - 1,5 см. Гораздо тяжелее заболевание протекало у детей, которым на более ранних этапах лечения была выполнена операция наложения илеоколоанастомоза, как правило, на уровне правых отделов толстой кишки.

Общими клиническими симптомами у них были выраженные явления гипотрофии, отставание в физическом и нервно-психическом развитии, симптомы кишечной непроходимости - суб- или чаще декомпенсированные.

Клиническая картина кишечной непроходимости характеризовалась сочетанием с наличием парадоксально частого жидкого стула, выраженными водно-электролитными потерями. Подобная картина была обусловлена, на наш взгляд, течением энтероколита на фоне частичной кишечной непроходимости и проявлялась такими симптомами, как многократная рвота, стул раз в день, выраженный метеоризм, лихорадка, интоксикация.

У некоторых детей имела место рвота, у одного ребенка полностью отсутствовали аппетит и пищевые навыки, до 4-летнего возраста мальчик находился на зондовом питании. В литературе мы не встретили описания этого симптома рис. Рисунок 6. Введение менее адаптированных продуктов влекло за собой резкое ухудшение состояния, появление рвоты, усиление процессов брожения и гниения в кишке, что подтверждалось копрологическими исследованиями и анализом липидограммы кала.

Подобные нарушения процессов тонкокишечного микроценоза и пассажа по тонкой кишке приводили к развитию клинической картины энтерита, сопровождавшейся повышением температуры тела, интоксикацией, водно-электролитными нарушениями, развитием синдрома системного воспалительного ответа ССВО и сепсиса. Следует отметить, что, помимо клинической картины кишечной непроходимости, вторым ведущим синдромом у больных этой группы являлся именно ССВО и сепсис на фоне тяжелого энтерита.

Все эти осложнения приводили к развитию сепсиса или ССВО и выраженным потерям жидкости и электролитов. У части больных нарушения стула более напоминали клиническую картину запоров - самостоятельный стул полностью отсутствовал, а при высокой постановке газоотводной трубки удавалось получить жидкий стул. В лабораторных анализах превалировали следующие изменения: повышение уровня гематокрита, отражающие степень обезвоженности, лейкоцитоз, палочкоядерный сдвиг влево, гипопротеинемия, гипоальбуминемия, гипокалиемия, гипонатриемия, гипохлоремия, повышение уровней С-реактивного белка, прокальцитонина на высоте ССВО и другие менее специфичные изменения.

Нами была разработана тактика хирургического лечения с оставлением части пораженной толстой кишки для замедления скорости кишечного транзита. Это достигается путем наложения анастомоза между, как правило, тощей или начальным отделом подвздошной кишки и прямой кишкой непосредственно выше или на уровне переходной складки брюшины малого таза.

Более того, 6 детей одно- или многократно оперированы по поводу осложнений - перфорации кишечника, спаечной кишечной непроходимости, несостоятельности анастомоза, длительно существующего абсцесса брюшной полости. Длительная предоперационная подготовка требовалась всем больным. Нами были применены следующие варианты хирургической коррекции тотальной формы БГ: лапаротомия, субтотальная резекция толстой кишки, наложение внутрибрюшинного илеоеюноректоанастомоза.

Этот вариант операции выполнен в 8 наблюдениях. Мы рассматриваем этот вид хирургической коррекции как заведомо нерадикальный, направленный на оставление участка аганглионарной толстой кишки протяженностью см рис. Рисунок 7. Методика наложения илеоректального анастомоза с помощью циркулярного сшивающего аппарата.

Целью этого маневра являлось сдерживание скорости пассажа по кишечнику с учетом абсолютного укорочения тонкой кишки в сочетании с ее декомпенсированными изменениями расширение, энтерит, многократные курсы антибиотикотерапии, приводящие к дистрофии ворсинок кишечной стенки. У одного ребенка после такой операции возникло осложнение - несостоятельность анастомоза, при этом наложен кишечный свищ без разобщения анастомоза с удовлетворительным результатом.

Ранние результаты после формирования внутрибрюшного илеоректального анастомоза в течение первых мес были благоприятными практически у всех детей, особенностями были отсутствие дерматита, быстрое восстановление нутритивного статуса, один ребенок занимается спортом. Ни один ребенок не страдал рвотой, также ни в одном наблюдении не отмечалось перианального дерматита. Такое состояние легко купировалось по мере того, как ребенок мог контролировать акт дефекации, в частности плановое высаживание ребенка на горшок существенно снижало тяжесть этого симптома.

При обследовании в отдаленные сроки получены также удовлетворительные результаты, у 2 детей сохраняется периодическое незначительное вздутие живота рис. Рисунок 8. Ультразвуковая картина межкишечного анастомоза, наложенного с помощью циркулярного сшивающего аппарата, на 5-е сутки после операции, воспалительный процесс в области анастомоза отсутствует, свободной жидкости нет.

На снимках видны титановые скрепки в области анастомоза а - поперечное сечение анастомоза, б - продольное сечение. Рисунок 9. Ирригограммы больных через 1 а и 1,5 б года после операции. Наложение илеоректального анастомоза. Рисунок Внешний вид ребенка 3 лет, 2 года после колэктомии, наложения илеоректального анастомоза. Видны рубцы от многочисленных лапаротомий. Живот подвздут а. Перианальная область чистая б. В пользу классической операции Соаве в два этапа свидетельствовали ранее перенесенные операции с прогнозируемым тяжелым спаечным процессом, особенности ангиоархитектоники толстой кишки, сохранность тонкой кишки.

Это вмешательство выполнено в 14 наблюдениях. Операцию Соаве производили соматически более компенсированным больным, а также после ранее выполненного низведения по методике Соаве. В этой группе отмечали более тяжелое течение раннего послеоперационного периода в сроки до мес, однако в возрасте лет большинство детей восстанавливали контроль дефекации с частотой от 2 до раз в сутки.

Миниинвазивная лапароскопически-ассистированная операция колэктомии выполнена 3 больным, ранее оперированным лапароскопическим методом, при отсутствии тяжелого спаечного процесса в брюшной полости и также сохранной тонкой кишке.

Ранний послеоперационный период протекал благоприятно. Восстановление пассажа происходило на е сутки после операции, однако частота стула была довольно высокой - от 10 до 20 раз в сутки в течение первых 6 мес после операции и раз в сутки в сроки больше 6 мес после операции. Частый разжиженный стул как проявление постколэктомического синдрома сочетался с разжижением стула на фоне инфекционного энтерита. Показатели послеоперационного периода в динамике после операции Соаве представлены в табл.

Из местных осложнений в ранние сроки после операции Соаве открытой и лапароскопической значимым являлось перианальное поражение кожи. Это осложнение у всех детей было связано в основном с частотой и консистенцией стула и в ряде наблюдений объяснялось течением энтероколита.

Воспалительные осложнения развились у 2 детей на фоне мацерации, у 1 из них в последующем сформировался параректальный свищ. В лечении последнего использовали коллагеновый обтуратор малого диаметра, который был установлен в просвет свища на 14 дней, после чего он самопроизвольно выпал и наступила полная облитерация свища. Обобщая опыт лечения больных с тотальным поражением толстой кишки, нельзя не отметить, что они являются одними из наиболее тяжелых в детской хирургии. Об этом свидетельствует крайне неблагоприятный анамнез в большинстве наблюдений.

Кроме того, вследствие наличия порока развития дети обречены на тяжелую органоуносящую операцию - колэктомию, которая сама по себе обусловливает инвалидизацию. Сочетание этих факторов требует особого подхода к лечению больных этой группы. Успех хирургического лечения невозможен без рациональной медикаментозной и диетотерапии, разработанной совместно с гастроэнтерологами и нутрициологами индивидуально для каждого больного.

При выборе тактики хирургического лечения приходится учитывать такие факторы, как перенесенные оперативные вмешательства и спектр имеющихся у больного осложнений, что также усложняет задачу хирурга. Сложность в выборе тактики определяется ответами на вопросы, когда и каким способом оперировать больного.

Ваш IP-адрес заблокирован.

Тотальная форма болезни Гиршпрунга впервые была описана в г. Частота заболевания составляет в среднем 1 на новорожденных, однако имеет тенденцию к увеличению в связи с улучшением выживаемости в неонатальном периоде. В настоящее время тактика ведения новорожденных с подозрением на тотальный аганглиоз является унифицированой в крупных центрах. Вместе с тем большое количество детей поступают в более старшем возрасте, не имея предварительного диагноза. Лечение таких больных представляет сложности на всех этапах в связи с отсутствием четких рекомендаций, так как наибольший опыт их лечения даже в крупнейших мировых центрах не превышает наблюдений [].

Болезнь Гиршпрунга у детей и новорожденных

Развитие болезни Гиршпрунга у детей аганглиоза кишечника связано с врожденным отсутствием нервных ганглиев в дистальных отделах пищеварительного тракта — прямой, сигмовидной и толстой кишке. Причем отмечено, что мальчики в пять раз чаще болеют, чем девочки. Заболевание носит наследственный характер и связано с мутацией в 10 хромосоме. При поражении кишечника болезнью Гиршпрунга наблюдается невозможность расслабления зоны поражения. Она характеризуется постоянным выраженным мышечным спазмом.

Купить онлайн

Платные услуги в день обращения без предварительной записи:. Лечение анальной трещины инновационными малоинвазивными методами ботулотоксин и т. Телефон для записи на прием к к. Телефон для записи онкологических больных на платную консультацию к проф. Г Рыбакову и д. Телефон для записи на амбулаторные исследования регистратура :. E-mail: info gnck.

Чем протяжённее зона аганглиоза и чем выше она расположена, тем острее и ярче проявляются симптомы заболевания.

ПОСМОТРИТЕ ВИДЕО ПО ТЕМЕ: Болезнь Гиршпрунга лапароскопия схема

Лечение болезни Гиршпрунга

.

.

.

Комментариев: 5

  1. SergeyS:

    Полнейший бред!

  2. AnnaPar:

    Андрюха, так фашизм он и в африке фашизм… .

  3. Рима:

    Очень интересно!!! Спасибо!!!

  4. Роза:

    Владимир, а кто заставляет Вас помогать воровской власти ? Не помогайте ей – боритесь с нею…и будет Вам счастье.

  5. Ашана:

    Светлана, после тяжелой болезни меня только перекись и спасала. Да и сейчас иногда, когда чувствую слабость и вялость накапаю перекиси и горы готова свернуть))). Я не убеждаю вас, ведь каждый сам делает выбор.